ÇOCUKLUK ÇAÐI KANSERLERİ

 

Tüm kanserlerin yaklaşık %2-4'ü çocuklarda görülür. Çocukluk çağı kanserlerinin görülme sıklığı bir milyon çocukta 120 kadardır, bu verilere göre Türkiye'de her yıl 2400 yeni çocuk kanseri olgusu beklenmektedir. Kanser tanı ve tedavisinde son yıllarda kaydedilen gelişmeler sayesinde çocukluk çağı kanserlerinde yaşam süresi önemli ölçüde artmıştır. On yıl öncesiyle karşılaştırıldığında çocukluk çağı kanserlerinin % 60-70'i günümüzde tamamen tedavi edilebildiği görülmektedir. Bu nedenle çocukluk çağı kanserlerinde hastalığın tedavi edilmesinin yanı sıra, tedaviye bağlı sekellerin önlenmesi büyük önem kazanmıştır.

 

Çocukluk çağı kanserlerinin %30'unu lösemiler oluşturmaktadır, ikinci sıklıkta ise beyin tümörleri görülmektedir. Bunları sırasıyla lenfomalar, ilkel sinir dokusu artıklatrından kaynaklanan nöroblastom, ilkel böbrek dokusundan kaynaklanan Wilms tümörü, çizgili kastan kaynaklanan rabdomiyosarkom ve kemik tümörleri izlemektedir. Çocukluk çağı kanserleri genellikle gelişim sırasındaki öncü dokulardan kaynaklandığından, en sık yaşamın ilk beş yaşında görülürler. Buna karşılık kemik tümörleri ve Ewing sarkomu gibi tümörler büyümenin en fazla olduğu 10–15 yaş döneminde daha sık görülmektedir.

 

Çocukluk çağı kanserinin nedenleri erişkin kanserlerinden farklı değildir. Bununla birlikte kromozom bozuklukları, doğumsal bozukluklar ve metabolik hastalıklar, bağışıklık sisteminin hastalıklar en önemli kanser nedenleridir. Viral enfeksiyonlar, radyasyona maruz kalma, benzen, ağır metal gibi kimyasal ürünler, hamilelik sırasında annenin kullandığı bazı ilaçlar kanser gelişimine yon açan en önemli nedenlerdir.

 

Çocukluk çağı kanserlerinde belirtiler ve tanı erişkinlerden farklı özellikle gösterir. Çocuğun yaşı gereği şikâyetlerini ifade edememesi, Bunun yanı sıra lenf düğümlerinin şişmesi gibi durumlar çocuklarda enfeksiyonlar nedeniyle sıktır ve tanının gecikmesine neden olur. Aşağıda sıralanan belirtiler ebeveynler için uyarıcı olmalı ve doktor kontrole yönlendirmelidir.

 

Boyun, koltukaltı ve kasık bölgesinde lenf bezlerinde uzun süren ağrısız şişlikler, lenfomaların en sık belirtisidir. Özellikle batında olmak üzere vücudun herhangi bir bölgesinde şişlik tümöre işaret edebilir. Solukluk, halsizlik kansızlık belirtisidir, ciltte morarmalar, burun ve dişeti kanamaları ise kanın pıhtılaşmasında sorun olduğuna işaret edebilir. Sık ateşlenme bağışıklık sisteminin zayıf ya da yetersiz olduğunun göstergesi olabilir. Beyin tümörlerinin en önemli belirtileri ise baş ağrısı, kusma, ateşsiz olmaksızın geçirme, dengesizlik, yürüme bozukluğu ve görme bozukluğudur. Retinoblastom gibi göz tümörlerinde göz bebeğinde beyaz parlak yansıma, beyin ve göz içerisindeki kitlelerde gözlerde kayma ve şaşılık ortaya çıkabilir.

 

Çocukluk çağı kanserleri erken tanı konması durumunda tamamen tedavi edilebilirler. Bu nedenle yenidoğan çocuğun çocuk hekimi tarafından düzenli kontrol edilmesi önemlidir. Yukarıda sayılan belirtilerin bir kısmı diğer hastalıklarda da görülebileceğinden paniğe kapılmamak gereklidir. Buna karşılık uyarıcı belirtiler olduğunda doktora başvurulmalı kanser tanısına yönelik tetkikler yapılmalıdır.

 

Çocukluk çağı kanserlerinin tedavi yöntemleri erişkinlerden farklı değildir. Cerrahi, kemoterapi ve radyoterapi başlıca tedavi modaliteleridir. Hastalığın tedavisinde en iyi sonuçlar her üç modalitenin birlikte kullanılması ile elde edilmektedir. Klinik çalışmalardan olan bilgi birikimi, pek çok kanser için optimum tedavi yaklaşımının belirlenmesini sağlamıştır. Bugün için çocukluk çağı kanserlerinin üçte ikisi tamamen tedavi edilebilmekte, hemen hepsinde uzun süreli sağkalım elde edilmektedir. Ne var ki çocukluk çağı büyümenin ve gelişmenin en hızlı olduğu dönem olması nedeniyle tedavinin yan etkilerine bağlı sekellere daha fazla rastlanmaktadır. Bu nedenle günümüzde tedavinin önemli hedeflerinden biri sekellerin önlenmesidir. İstatistiksel veriler ışığında değerlendirildiğinde, gelişmiş ülkelerde her 900 erişkinden biri çocukluk çağında kanser nedeniyle tedavi görmüştür. Psikolojik rehabilitasyon da dahil olmak üzere, hastalık ve tedaviye bağlı sekellerin önlenmesi bu nedenle özel önem taşımaktadır.

LÖSEMİ NEDİR?

 

Lösemi; akyuvar olarak adlandırılan kemik iliğinde yapılan beyaz kan hücrelerinin çoğalması ile karakterize bir kanser türüdür. Akut lösemiler; birden ortaya çıkar, akut lenfoblastik (ALL) ve akut miyeloblastik (AML) olmak üzere iki ana formdan oluşur. Kronik lösemiler ise yavaş seyirlidir, kronik miyelositer (KML) ve kronik lenfositer lösemi (KLL) olmak üzere iki ana tipten oluşur. Löseminin hangi tip olduğu, hastalığının genel özelliklerinin yanı sıra, kan ve kemik örneklerinin mikroskop altında incelenmesi ile belirlenir.AKUT LÖSEMİ NEDİR?

 

Akut lösemiler kan yapan hücrelerin henüz olgunlaşmamış formlarının hızla çoğalmasıyla ortaya çıkan ve hızlı bir şekilde tedavi edilmediği takdirde öldürücü seyreden hastalıktır. Akut lenfoblastik lösemi (ALL) denen lenfosit kökenli formu %80 çocuklarda görülür. Buna karşılık akut miyelositer lösemilerin (AML) %90’ı erişkinlerde ortaya çıkar. Akut lösemiler FAB (French-American-British) sistemine göre sınıflanırlar. İlk saptanan fizik bulgular genellikle kansızlıkla (anemi) ilişkilidir. Hastalar halsizlik ve yorgunluktan yakınırlar. Kırmızı kan hücrelerinin yetersizliğine bağlı solukluk, çarpıntı; lökositlerin işlev yetersizliğine bağlı enfeksiyonlar ya da pıhtılaşma hücrelerinin (trombositler) eksikliğine bağlı kanama eğilimi ortaya çıkabilir. Hastalığın tanısı kan ve kemik iliği örneklerinin incelenmesi ile konur. Her iki tipte de tedavi genel olarak üç aşamada toplanır. İlk aşama hastalığın kontrole alınması için remisyon (indüksiyon) tedavisidir. Bu amaçla neredeyse çok ciddi bir kemik iliği baskılanmasına neden olacak yoğun kemoterapi uygulanır. Hastalık kontrolü sağlandığında, önceki tedavi deneyiminin ışığında pekiştirme (konsolidasyon) ve idame tedavisine geçilir. Bu tedavilerden yeterli yanıt alınamayan ya da yineleme görülen hastalarda allojenik (doku grubu tutan akrabalardan) ya da otolog (kendi kemik iliğinden) kök hücre tedavisi uygulanır.KRONİK LÖSEMİ NEDİR?

 

Kronik miyelositer lösemi (KML), granülosit olarak adlandırılan akyuvar altgrubunun kanseridir, bu hastalıkta bu nedenle granülositlerin sayısı artar. KML en sık 40-50 yaşları arasında ortaya çıkar. Bütün lösemilerin %20-30’u KML’dir, çocuklarda nadir görülür. Normalde beyaz kan hücrelerinin sayısı 5-10 bin arası iken bu hastalıkta 50-200 bine ulaşabilir. Bu hastalıkta “Philadelphia kromozomu” olarak adlandırılan bir genetik değişiklik görülür ve hastalığın ortaya çıkmasından sorumludur. Hastalığın erken dönemlerinde hastaların genellikle şikâyetleri yoktur, tanı kan testlerinde tesadüfen lökosit düzeyinin yüksek bulunması ile konur. Hastalığın ilerlemesi ile yorgunluk, ateş, gece terlemesi, kilo kaybı, dalak büyümesine bağlı şikâyetler ortaya çıkar.

 

Hastalığın tanısı hematoloji uzmanı tarafından konur. Kesin tanı Philadelphia kromozomunun görülmesi ile doğrulanır. Hastaların yaklaşık %90-95’inde Philadelphia kromozomu saptanır. KML enfeksiyonlar, kronik miyelomonositer lösemi gibi lökosit sayısının artmasına neden olan diğer hastalıklarla da karıştırılabilir. KML’de hastalar ilk tanı konulduğunda genellikle kronik fazdadırlar ve beyaz kürelerin sayısı çok yüksektir. Çok yüksek sayıda beyaz küre olduğunda hücre ayırıcı denilen aletlerle lökoferez denilen işlem yapılarak lökositler vücuttan uzaklaştırılır. Lökoferez gerekmeyen hastalarda yüksek lökosit sayısını düşürmek amacıyla ilaç tedavisi de yapılabilir. “Akselere” ya da “blastik” faz olarak adlandırılan dönemde ise yine ilaç tedavisi veya kök hücre tedavisi uygulanabilir. Kök hücre nakli kronik fazın ilk yılında yapılırsa en iyi sonuçlar alınmaktadır.

 

Kronik lenfositik lösemi (KLL) bütün lösemilerin %25-30’unu oluşturur. Hastaların birçoğunda belirti bulunmaz. Belirtiler ortaya çıktığında ise halsizlik, kilo kaybı, tekrarlayan enfeksiyonlar ve kanama görülür. Lenf düğümleri büyüyerek ele gelir. KML’de olduğu gibi dalak da büyüyebilir ve hastalarda karında dolgunluk hissine neden olur. KLL hastalarının üçte biri çok iyi seyreder, bu hastalarda KLL yaşamın seyrini etkilemez. İkinci üçte birlik grupta hastalık yavaş bir seyir gösterir. Buna karşılık diğer üçte birlik kesimde hastalığın seyri hızlıdır ve hastalar kısa sürede kaybedilir. Bu nedenle tedavide hastalığın seyri anlaşıldıktan sonra ancak gereken durumlarda ilaçlara başvurulur. Tedavi gerektiren durumlar kilo kaybı, ateş, gece terlemesi, halsizlik gibi hastalığın ilerlediğini gösteren belirtiler, kansızlık, kanama eğilimi, tekrarlayan enfeksiyonlar, lenf düğümlerinin, karaciğer ve dalağın ileri derecede büyümesidir.